Skenario 1 Blok Hematologi

                                               PENDAHULUAN

A.   Latar Belakang

Anemia merupakan masalah medic yang paling sering dijumpai di seluruh dunia. Di Negara berkembang, anemia merupakan masalah kesehatan utama masyarakat. Hal tersebut dipengaruhi banyak factor yang paling sering merupakan masalah-masalah social-ekonomi. Pola hidup masyarakat di Negara berkembang yang di bawah standar kesehatan menyebabkan  kasus anemia sering terjadi terutama Anemia Defisisensi Besi(ADB). Sebagai contoh, masyarakat yang sering mengkonsumsi sayuran lebih sering menderita ADB. Selain itu perekonomian masyarakat di Negara berkembang yang sangat rendah menyebabkan pola hidup masyarakat tidak layak.

Anemia bukanlah penyakit suatu kesatuan tersendiri, tetapi merupakan gejala dari beberapa penyakit dasar. Oleh karena itu dalam diagnosis anemia tidaklah cukup hanya sampai label anemia tetapi perlu dilakukan pemeriksaan lebih lanjut, seperti: index eritrosit dan morfologi eritrosit.

Sebuah penyakit yang diklaim sebagai Anemia Defisiensi Besi muncul pada sekitar tahun 1500 sebelum masehi dengan  ditemukannya bukti pada papyrus seorang mesir. Anemia Defisiensi Besi merupakan anemia yang paling sering dijumpai terutama pada negara-negara tropik atau negara dunia ketiga, oleh karena erat hubungannya dengan taraf ekonomi negara tersebut. Anemia ini mengenai lebih dari sepertiga penduduk dunia yang memberikan dampak kesehatan yang sangat merugikan seta dampak sosial yang cukup serius. Di Indonesia sekitar 20 – 30 % laki-laki dewasa menderita anemia. Sebuah perhitungan yang memprihatinkan untuk kriteria usia produktif, bahkan tidak sedikit juga penderita anemia dengan berbagai rentang umur.

Anemia adalah sebuah penyakit yang dapat dikatakan (underlying disease) atau penyakit yang merupakan gejala berbagai macam penyakit dasar. Anemia Defisiensi Besi, penyakit yang akan dibahas kali ini termasuk anemia hipokromik mikrositer. Jenis anemia yang mempunyai warna yang pucat dan mempunyai ukuran yang abnormal yaitu lebih kecil dari biasanya.

Adapun contoh kasusnya adalah sebagai berikut : Pada kasus ini seorang anak 2 tahun 6 bulan menderita Hernia Inguinalis Lateralis Sinistra Reponibilis yang melakukan pemeriksaan pre-operasi. Pada pemeriksaan anamnesa didapatkan berat badan tidak naik-naik, pucat, lemas, dan tidak pernah mengeluh sesak nafas sebelumnya. Pemeriksaan laoratorium tanggal 16 Juni 2007 mempunyai simpulan bahwa anak menderita ADB dengan harga Hb, Hct, AE, dibawah normal. Pemeriksaan 18 Juni 2007 menunjukan bahwa harga MCH, MCHC, MCV dari sang anak turun disertai denga harga TIBC yang meningkat dan telapak tangan dan kaki pucat, tidak ditemukan nafas cuping hidung dan retraksi dinding dada. Penderita telah diberikan penatalaksanaan yang diperlukan dan telah dilakukan post test setelah transfusi.

Jadi kesimpulan sementara adalah anak tersebut menderita anemia, maka dari itu untuk persiapan operasi hernia, perlu dilakukan penatalaksanaan anemia terlebih dahulu.

B.Rumusan Masalah

1.      Apakah korelasi antara Hernia Inguinalis Lateralis Sinistra Reponibilis yang diderita pasien dengan Anemia Defisiensi Besi?

2.      Bagaimana sintesis hemoglobin dan Fe (besi) yang normal serta hubungan antara sintesis hemoglobin dengan besi?

3.      Apakah yang dimaksud dengan bising jantung?

4.      Apakah korelasi bising jantung dengan anemia?

5.      Bagaimana Anemia Defisiensi Besi dilihat dari gejala, etiologi,  patofisiologis, diagnosis, differential diagnose, pencegahan, penatalaksanaan, serta prognosis?

C.   Tujuan dan Manfaat Penulisan

1.      Mengetahui hubungan antara Hernia Inguinalis Lateralis Sinistra Reponibilis dengan Anemia Defisiensi Besi.

2.      Mengetahui metabolisme Fe (besi) dan Hb (hemoglobin) secara normal serta hubungan antara sintesis hemoglobin dengan besi.

3.      Mengetahui hemapoesis secara normal terutama eritopoesis.

4.      Mengetahui secara rinci klasifikasi dari penyakit anemia.

5.      Mengetahui pathogenesis, gejala, patofisiologis, diagnosis, DD, pencegahan serta prognosis dari Anemia Defisiensi Besi.

6.      Mengetahui secara jelas perbedaan Anemia Defisiensi Besi dibanding dengan anemia lainnya.

7.      Mengetahui pemeriksaan penunjang demi menegakkan diagnosis yang telah diambil.

                       

                                               PEMBAHASAN

A.   Anemia Defisiensi Besi

Anemia Defisiensi Besi (ADB) adalah animea yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoesis

1. Etiologi ADB

a. Kehilangan besi akibat pendarahan menahun

b.Faktor nutrisi: akibat kurangnya besi total dalam makanan, atau kualitas besi (bioavailabilitas) besi yang tidak baik.

c. Kebuthan besi meningkat: seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan

d.Gangguan absorbs besi: gasektomi, tropical sprure, atau colitis kronik.

e. Infeksi cacing tambang.

      2.   Patofisiologi

Ø  Pendarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi semakin menurun. Jika cadangan besi menurun keadaan ini disebut iron depleted state. Keadaan ini ditandai dengan penurunan kadar feritin serum, peningkatan absorbs besi, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila terus terjadi maka akan mempengaruhi bentuk eritrosit. Pada fase ini saturasi transferin menurun dan TIBC meningkat. Apabila jumlah besi terus menurun maka eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar hemoglobin menurun, akibatnya timbul anemia hipokromik mikrositer, disebut sebagai iron deficiency anemia.

       3.  Manifestasi Klinis ( Gejala )

            Gejala yang khas pada anemia defisiensi besi

·        Koilonycia:kuku sendok, kuku menjadi rapuh

·        Atrofi papil lidah

·        Stomatitis angularis

·        Disfagia: nyeri menelan

·        Atrofi mukosa gester

                  4.  Diagnosis

·        Untuk menegakkan diagnosis anemia defisiensi besi harus dilakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik, missal konjuctiva dan pemeriksaan kuku.

·        Pemeriksaan Penunjang : Anemia Hipokromik mikrositer pada apusan darah, atau MCV <80 fl dan MCHC < 31%, Besi serum <50mg/dl, TIBC>350mg/dl,Saturasi transferin< 15%, Feritin serum<20 mg/l

         5.  Diagnosis Banding

           

	ADB	Anemia Penyakit Kronik	Trait Thalassemia	Anemia Sideroblastik
derajat animea	ringan sampai berat	ringan	ringan	ringan sampai berat
MCV	menurun	menurun/N	menurun	menurun/N
MCH	menurun	menurun/N	menurun	menurun/N
Besi Serum	menurun <30	menurun <50	normal/↑	normal/↑
TIBC	meningkat >360	menurun <300	normal/↓	normal/↓
Saturasi Transferin	menurun <15%	menurun/N 10-20%	meningkat >20%	meningkat >20%
Besi Sumsum Tulang	Negative	positif	positif kuat	positif dengan ring sideroblast
Protoporfirin Eritrosit	meningkat	meningkat	normal	normal
Feritin Serum	menurun <20 μg/l	normal 20-200 μg/l	meningkat >50 μg/l	meningkat >50 μg/l
Elektroforesis Hb.	N	N	Hb. A2 meningkat	N

        

        6.  Penatalaksanaan

Setelah diagnosis ditegakkan,maka dibuat rencana pemberian terapi. Terapi terhadap anemia defisiensi besi adalah :

a. Terapi kausal adalah terapi terhadap penyebab perdarahan. Misalnya pengobatan cacing tambang, pengobatan hemoroid, pengobatan menorhagia. Terapi kausal harus dilakukan,kalau tidak maka anemia akan kambuh kembali.

b. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tunuh (iron replacement therapy).

Terapi Besi Oral.Karena besi dala bentuk fero paling mudah diabsorbsi, maka preparat besi untuk pemberian oral tersedia dalam bentuk berbagai garam fero seperti fero sulfat,fero glukonat, fero fumarat,fero laktat,dan fero suksinat.

BEBERAPA JENIS PREPARAT BESI ORAL

Preparat	Tablet	Elemen besi tiap tablet	Dosis lazim untuk dewasa (∑ tablet/hari)
Fero sulfat (hidrat)	325 mg	65 mg	3-4
Fero glukonat	325 mg	36 mg	3-4
Fero fumarat	200 mg	66 mg	3-4
Fero fumarat	325 mg	106 mg	2-3

Preparat besi oral sebaiknya diberikan saat lambung kosong, tetapi efek samping lebih sering dibandingkan dengan pemberian setelah makan. Pada pasien yang mengalai intoleransi,sulfas ferosus dapat diberikan saat makan atau setelah makan.

Pengobatan besi diberikan 3-6 bulan, ada juga yang menganjurkan sampai 12 bulan, setelah kadar hemoglobin normal untuk mengisi cadangan besi tubuh.

Untuk meningkatkan penyerapan besi dapat diberikan preparat vitamin C, tetapi dapat meningkatkan efek samping terapi. Dianjurkan pemberian diet yang banyak mengandung hati dan daging yang banyak mengandung besi, seperti hati, jantung, kuning telur, ragi, kerang, kacang-kacangan, dan buah-buahan tertentu.

Terapi Besi Parenteral. Penggunaan sediaan untuk suntikan IM dalam dan IV hanya dibenarkan bila pemberian oral tidak mungkin; misalnya pasien bersifat intoleran terhadap sediaan oral, atau pemberian oral tidak menimbulkan respons terapeutik. Iron-dextran(imferon) mengandung 50 mg Fe setiap mL (larutan 5%)untuk penggunaan IM atau IV. Dosis total yang diperlukan dihitung berdasarkan beratnya anemia,yaitu 250 mg Fe untuk setiap gram kekurangan Hb. Pada hari pertama disuntikkan 50 mg,dilanjutkan dengan 100-250 mg setiap hari atau beberapa hari sekali. Penyuntikkan dilakukan pada kuadran atas luar m. gluteus dan secara dalam untuk menghindari pewarnaan kulit.

Preparat suntikan lainnya yaitu Iron-sucrose dan Iron sodium gluconate.

        7.  Prognosis

Kemungkinan penderita untuk sembuh dari penyakit ini sangat besar jika penderita melakukan terapi secara rutin dan menjaga asupan gizi makanannya secara benar.

B. Sintesis Hemoglobin Normal

      Proeritoblas

        Stadium retikulosit

  (ketika retikulosit meninggalkan sumsum tulang kemudian menuju  aliran darah )

              I.            2 suksinil ko-A + 2 glisin

                 II.      4 Pir                protoporfirin IX

               III.      Protoporfirin IX + Fe ^{+ +}                 Heme

              IV.      Heme + Polipeptida              Rantai Hb  atau α/β

                 V.      2 Rantai α + 2 Rantai β              Hb

C. Metabolisme Fe (Besi)

Bilirubin                                    Feritin                           hemosiderin

 

                                                                                                Heme

Hemoglobin diuraikan               besi bebas                                Enzim

 

Hemoglobin                              transferin   Fe

D. Bising Jantung

            Bising  jantung  atau mur-mur merupakan suara auskultasi,benigna atau patologik, terutama suara periodic  yang berlangsung singkat berasal dari jantung atau pembuluh darah.  Salah satu penyebabnya adalah adanya kerusakan/kelainan pada katup jantung. Salah satunya adalah kerusakan pada katup Aorta yang menyebabkan murmur”seperti suara meniup” yang relative bernada tinggi dan mendesis, serta terdengar maksimal di ventrikel kiri. Keadaan ini diakibatkan oleh darah turbulen yang menyembur balik dan bertemu dengan darah yang telah berada dalam ventrikel kiri. Dan masih ada lagi beberapa tipe yang lain.

E. Hubungan ADB dengan Bising Jantung

            Karena cadangan besi kosong untuk pembentukan hemoglobin yang dimana disebut dengan penyakit anemia defisiensi besi tersebut menyebabkan distribusi oksigen oleh darah kurang maksimal sehingga menyebabkan kerja jantung lebih cepat. Sebagai akibatnya terjadi kerusakan pada klep jantung yang menyebabkan adanya aliran turbulensi yang apabila didengarkan pada stetoskop seperti suara bising yang disebut dengan suara bising jantung.

F. Hubungan ADB dengan Hernia Inguinalis Lateralis Sinistra Reponibilis

        Setelah dirunut melalui berbagai sumber dan diskusi didapatkan bahwa tidak ada kaitan anatara penyakit Anemia Defisiensi Besi dan penyakit Hernia yang diderita pasien. Hernia yang diderita pasien hanya berpengaruh terhadap berat badan pasien yang tidak kunjung naik. Dikarenakan gangguan penyerapan nutrisi karena gangguan pada usus yang disebabkan karena hernia tersebut

KESIMPULAN

            Pasien menderita penyakit Anemia Defisiensi Besi yang disebabkan karena kosongnya cadangan besi dalam tubuh. Penyakit ini tidak berhubungan dengan penyakit hernia inguinalis lateralis sinistra reponibilis yang diderita oleh pasien. Penyakit hernia tersebut berhubungan dengan berat badan yang tak kunjun naik. Sedangkan penyakit ADB yang diderita pasien menyebabkan pendistribusian oksigen oleh darah menjadi tidak maksimal sehingga membuat kerja jantung semakin cepat dan menyebabkan kerusakan pada klep jantung yang menimbulkan aliran turbulensi yang membuat suara bising pada jantung. Penatalaksanaannya yaitu dengan terapi kausal dan penggantian cadangan besi yang kosong.

Daftar pustaka

Sudoyo, Aru W. 2006. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: FK UI.

Gunawan, Sulistia Gan. 2007. Farmakologi dan Terapi. Jakarta: FK UI.

Guyton, Arthur C. 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.

Mansjoer, Arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapis FK UI.

Dorland, W. A. Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Jakarta: EGC